補体（Complement）
肝臓で合成される30種類以上の血清蛋白質と膜蛋白質によって
構成される非特異的免疫因子。
通常不活性な酵素前駆体の形で循環しているが、抗原等により
刺激を受けるとカスケードの増幅を始め、他の免疫系の作用を
誘導し増幅させる（オプソニン作用）。
最終的に細胞膜障害性複合体（MAC：membrane attack complex
C5ｂ・6・7・8・9）として活性化し、細胞傷害性を示す。
補体系の主な役割
・抗原のオプソニン化
・膜侵襲複合体による細菌の破壊
・マクロファージ等への走化性刺激
補体が関与する免疫現象
・溶解反応（溶血、容菌、細胞傷害：Ⅲ型アレルギー）
・免疫食作用
・ADCCの亢進
・コングルチニン結合反応（膠着反応）
・抗体産生細胞検出（溶血斑形成テスト）
・Donath-Landsteiner反応（発作性寒冷血色素尿症）
・Mackenzie反応
・Ham test（発作性夜間色素尿症PNH）
・Crosby test（トロンビンtest）
・ABO不適合輸血
補体系の活性化
補体系の活性化
古典経路 C１⇒４⇒２⇒３⇒５６７８９
副経路（プロパージン経路） C3⇒５６７８９
マンノース結合レクチン経路
古典経路
２分子IgG（IgG4は活性化しない）、１分子IgM、CRP、ProteinA
副経路
IgA、IgE、IgG4、LPS、多糖体、コブラ毒、ウサギRBC、インスリン等
補体の活性化に必要なイオン
Ca ・・・ C1
Mg ・・・ C2、B因子
補体血中濃度
末梢血中濃度
C3（1000～1300μg/ml） 産生・・肝、マクロファージ、脾、骨髄
C4（300～400μg/ml）
C9（200～230μg/ml）
C1q（150～190μg/ml） 産生・・腸管
補体の作用
アナフィラトキシン
C5a ＞ C3a ＞ C4a
好中球走化（ケモタキティックファクター）
C5a（FMLP、LTB4、IL-8）
オプソニン作用
補体 ・・・ C1、4、2、3（5以下は不要）
免疫グロブリン
CRP
免疫付着反応
C1、4、2、3
C3bレセプターを有する（免疫粘着反応を起こすレセプター）細胞は・・・
ヒトRBC、好中球、マクロファージ、B細胞
補体検査関連
補体血清の保存
・グリーン液（酢酸Na、ホウ酸、蒸留水）
・凍結（ディープフリーザー、ドライアイス、凍結真空乾燥）
抗補体剤
・EDTA、塩化コリン、アルコール、硫酸アンモニウム、クエン酸Na）
補体の不活化
56℃ 30分 または 60～63℃ 5分 ※（再不活化56℃ 10分）
易熱成分 ・・・ C1、2、5、8、9、B
耐熱成分 ・・・ C3、4、6、7
検査血清を不活化する場合
使用する血球が異種 ⇒ 不活化
（正常異種溶血素・正常異種凝集素が存在するため）
Cold Activation
血清分離後、低温保存により補体が活性化し、血清補体値（CH50）が
低下を示す現象 （C3、C4は正常）
血清を不活化しない検査
・CH50
・寒冷凝集反応
・Dnath-Landsteiner抗体（発作性寒冷血色素尿症）
・Ham試験（発作性夜間血色素尿症）
※発作性夜間血色素尿症
抗原抗体反応によるものではなく、患者RBCの後天的異常
（溶血素なしでも補体の吸着が起こる）
HCｌで酸性化（PH6.5～7.0））した新鮮ヒト血清＋患者RBC
⇒ 副経路が活性化し溶血
ウシトロンビン Crosby test
等張ショ糖液 Sugar water test
補体の異常値
高補体価を示す疾患
・急性炎症、骨髄腫、サルコイドーシス・・
低補体価（CH50）を示す疾患
・LC末期、DIC
・Ⅲ型アレルギー（急性糸球体腎炎、SLEやRA等の膠原病、膜性増殖性糸球体腎炎）
・先天性欠損
SLE
抗核抗体
抗DNA抗体
抗Sm抗体
CH50低値
LE細胞（LE因子+抗体+補体 ← 好中球が貪食）
補体欠乏症の臨床的意義
感染防御低下・・・C1q、C3、C5 欠損
免疫複合体病・・・C!、C2、C4 欠損
I因子欠損・・・C3消費亢進（血中C3低下による易感染性）
H因子欠損・・・易感染性（溶血性尿毒症症候群HUS）
C1q欠乏 ・・・ 伴性無γグロブリン血症、混合型免疫不全、SLE
C1r欠乏 ・・・ 上気道感染、慢性腎不全
C1INH欠乏・・・ 血管神経性浮腫、古典経活性亢進
C2欠乏 ・・・ ヒトで最も高頻度、反復感染、皮膚筋炎、
HLAハプロタイプ（A10、B18）と関連